抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎のほとんどの症例は，シクロホスファミドとグルココルチコイドの併用によって寛解導入が得られる．しかし，アザチオプリンまたはメトトレキサートによる維持療法を受けたとしても，再燃率は依然として高い．リツキシマブが寛解の維持に有用である可能性がある．

多発血管炎性肉芽腫症，顕微鏡的多発血管炎，腎限局型 ANCA 関連血管炎のいずれかの新規診断症例または再燃症例で，シクロホスファミド＋グルココルチコイドレジメンにより完全寛解が得られた患者を，リツキシマブ 500 mg を試験登録後 0 日，14 日，6 ヵ月，12 ヵ月，18 ヵ月の時点で投与する群と，アザチオプリンの連日投与を 22 ヵ月目まで行う群に無作為に割り付けた．28 ヵ月の時点における主要評価項目は，重症再燃（バーミンガム血管炎活動性スコア＞0 で評価する疾患活動性の再出現/悪化および 1 つ以上の主要臓器への転移，疾患に関連する致死的有害事象，あるいはそれらの両方）の発生率とした．

登録患者 115 例（多発血管炎性肉芽腫症 87 例，顕微鏡的多発血管炎 23 例，腎限局型 ANCA 関連血管炎 5 例）に，アザチオプリン（58 例）またはリツキシマブ（57 例）を投与した．28 ヵ月の時点で，重症再燃は，アザチオプリン群で 17 例（29%），リツキシマブ群で 3 例（5%）に認められた（再燃のハザード比 6.61，95%信頼区間 1.56～27.96，P＝0.002）．重度の有害事象の発現頻度は 2 群で同程度であった．各群で 25 例（P＝0.92）に重度の有害事象が発現した；アザチオプリン群 44 件，リツキシマブ群 45 件．アザチオプリン群の 8 例とリツキシマブ群の 11 例に重症感染症が認められ，アザチオプリン群の 2 例とリツキシマブ群の 1 例に癌が発生した．アザチオプリン群の 2 例が死亡した（敗血症 1 例，膵癌 1 例）．

リツキシマブにより，アザチオプリンと比較して，28 ヵ月の時点において多くの ANCA 関連血管炎患者で寛解が維持された．（フランス保健省から研究助成を受けた．MAINRITSAN 試験：ClinicalTrials.gov 登録番号 NCT00748644，EudraCT 登録番号 2008-002846-51）