ORIGINAL ARTICLES

• 脊髄性筋萎縮症に対する遺伝子療法
  Gene Therapy for Spinal Muscular Atrophy

  脊髄性筋萎縮症 1 型の患児 15 例に，SMN 含有アデノウイルスの単回投与による遺伝子置換療法が行われた．特徴が明らかにされている歴史的コホートとは著しく異なり，全例が 2 年以上生存し，大半が運動マイルストーンを達成した．

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• 脊髄性筋萎縮症に対するヌシネルセン
  Nusinersen for Spinal Muscular Atrophy

  脊髄性筋萎縮症の乳児を対象とした第 3 相試験において，ヌシネルセンを投与した児は，偽処置を行った児よりも，主要な運動マイルストーンを達成する割合が高く，永続的呼吸補助を必要とする割合が低かった．

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• 思春期 1 型糖尿病における ACE 阻害薬とスタチン
  ACE Inhibitors and Statins in Type 1 Diabetes

  思春期 1 型糖尿病の患児に，アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬＋プラセボ，スタチン＋プラセボ，ACE 阻害薬＋スタチン，プラセボ＋プラセボの 4 レジメンのいずれかを行った．いずれのレジメンによっても，2～4 年間のアルブミン排泄に変化はみられなかった．

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• 宇宙飛行士の脳構造に宇宙飛行が与える影響
  Effects of Spaceflight on Astronaut Brain Structure

  長期宇宙飛行の前後に撮影された MRI 画像により，脳の上方偏位，中心溝の狭小化，頭頂部での髄液腔の狭小化が認められた．これらの影響は，短期飛行例ではほとんどみられなかった．

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REVIEW ARTICLE

• 慢性腎臓病の栄養管理
  Nutritional Management of Chronic Kidney Disease

  慢性腎臓病（CKD）患者の栄養状態は一般に不良であり，食事の調整を必要とする．この総説では，成人の CKD の栄養管理のいくつかの側面について考察している．

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CLINICAL PROBLEM-SOLVING

• 診断のために 1 周まわって戻る
  Circling Back for the Diagnosis

  28 歳の男性が腹痛，悪心，嘔吐を訴えて救急受診した．6 週間前から右上・下腹部に間欠的な痛みがあり，摂食により悪化し，通常は制酸薬により 1～2 時間以内に軽減したという．

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PERSPECTIVE

• プライマリケアにおける支出率
  Primary Care Spending Rate

  医療制度の資源のうち，臨床医の収入，医療の質に対する支払い，症例管理業務，医療情報技術といったプライマリケアに充てられる割合は，価値の高い医療に向けた方向性の評価に使用できるかもしれない．

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